В 1817 году лондонский врач Джеймс Паркинсон опубликовал «Очерк о дрожательном параличе», в котором описал шестерых пациентов с дрожанием в покое, замедленностью, склонностью наклоняться вперёд и ускорять шаг. Болезнь потом назвали его именем. Он не знал ни причины, ни механизма. Ответ нашли в середине XX века.

Недостаток одного вещества

Шведский фармаколог Арвид Карлссон в конце 1950-х показал, что дофамин — не просто промежуточный продукт, а самостоятельный нейромедиатор, и что особенно много его в полосатом теле. Австрийский биохимик Олег Хорникевич обнаружил, что у умерших от болезни Паркинсона дофамина в полосатом теле почти нет. Причина: гибнут нейроны чёрной субстанции, которые вырабатывают дофамин и посылают отростки к полосатому телу. К моменту появления симптомов, по оценкам, погибает уже около половины таких клеток и более. Без дофамина базальные ганглии хуже «разрешают» движения: так возникает основная триада.

  • Брадикинезия — замедленность и малый размах движений, бедная мимика, уменьшающийся почерк.
  • Ригидность — мышечная скованность.
  • Тремор покоя — дрожание, обычно в кисти, уменьшающееся при движении.

Парадоксальная кинезия

Загадочная особенность: больной, который «застыл» на пороге, нередко легко переступает через линию на полу или шагает под ритм метронома. Объясняют это тем, что внешняя подсказка запускает движение через другие пути, в обход повреждённых привычных цепей. Врачи-реабилитологи используют этот эффект: ритмические сигналы, визуальные метки.

Не только движение

Часто болезнь начинается с немоторных симптомов за годы до дрожания: потеря обоняния, нарушения сна, запоры, подавленность. Позднее возможны проблемы с вниманием и планированием, у части больных развивается деменция. В нейронах находят скопления белка альфа-синуклеина (тельца Леви).

Лечение

В 1960-х Джордж Котциас показал, что предшественник дофамина леводопа облегчает симптомы. Этот препарат остаётся основным. Он восполняет дефицит, но не останавливает гибель нейронов, и со временем действие становится менее ровным. При выраженных осложнениях применяют глубокую стимуляцию мозга: электроды, чаще в субталамическое ядро, подают ток и успокаивают нарушенную активность. Выбор и подбор лечения всегда делает невролог. Физическая активность и лечебная гимнастика помогают сохранять подвижность.

Оливер Сакс в книге «Пробуждения» описал, как леводопа на время выводила из многолетнего оцепенения пациентов, переживших эпидемический энцефалит. Это один из самых выразительных рассказов о роли дофамина.